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肉碱定量分析

      肉碱,英文名是Carnitine,是一种类氨基酸。广泛分布于人体各脏器中,主要作用是与脂肪酸或支链氨基酸的脱氨产物相结合形成酰基肉碱,将这些代谢物从细胞质运输到线粒体内,经β氧化而彻底降解并产生能量。如果遗传性代谢缺陷患者体内参与脂肪酸和氨基酸代谢的代谢酶或转运蛋白发生异常,那么就会导致血浆中的肉碱和酰基肉碱浓度异常,因此,脂肪酸或支链氨基酸代谢紊乱会导致一个或多个酰基肉碱水平的特征性改变。
我们采用UPLC-QQQ/MS技术平台可实现对超过20个肉碱及酰基肉碱进行定量及定性分析,确保多种同分异构体获得较好的分离,并采用具有代表性的8个同位素作为内标校正,显著提高定性定量检测的准确性。本方法具有优异的灵敏度、精密度、重复性及准确性,可用于探索Carnitine在各种疾病中的病因学、发病机理中所发挥的作用,挖掘其在疾病诊断、治疗及预后过程中的重要价值。
关于样品
血清、血浆、尿液、胆汁、胆酸; 细胞、肝脏、脑组织等动物组织及粪便等; 植物、酵母、微生物等。
样本最低收集量
血液、胆汁等仅需50uL,组织、粪便等50mg即可。

序号 样品名 分子式 分子量
1 Palmitoyl-L-carnitine C23H45NO4 399.61
2 Octanoyl-L-carnitine C15H29NO4 287.4
3 Isovaleryl-L-carnitine C12H23NO4 245.32
4 Lauroyl-L-carnitine C19H37NO4 343.5
5 Hexanoyl-L-carnitine C13H25NO4 259.34
6 Butyryl-L-carnitine C11H21NO4 231.29
7 Tigloyl-L-carnitine C12H21NO4 243.3
8 [(3R)-3-Hydroxyhexadecanoyl]-L-carnitine C23H45NO5 415.61
9 Valeryl-L-carnitine C12H23NO4 245.32
10 Glutaryl-L-carnitine lithium salt C12H21NO6 · xLi+ 275.30 (free acid basis)
11 Stearoyl-L-carnitine C25H49NO4 427.66
12 Propionyl-L-carnitine C10H19NO4 217.26
13 Myristoyl-L-carnitine C21H41NO4 371.55
14 O-Acetyl-L-carnitine hydrochloride C9H17NO4 · HCl 239.7
15 L-Carnitine inner salt C7H15NO3 161.2
16 trans-2-Dodecenoyl-L-carnitine C19H35NO4 341.49
17 trans-2-Tetradecenoyl-L-carnitine C21H39NO4 369.54
18 [(3R)-3-Hydroxyoctadecanoyl]-L-carnitine C25H49NO5 443.66
19 trans-2-Hexadecenoyl-L-carnitine C23H43NO4 397.59
20 Arachidonyl-L-carnitine C27H45NO4 447.65
21 Octanoyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) C15D3H26NO4 290.41
22 L-Carnitine-(trimethyl-d9) inner salt C7D9H6NO3 170.25
23 Butyryl-L-carnitine-(N-methyl-d3) C11D3H18NO4 234.31
24 Myristoyl-L-carnitine-(N,N,N-trimethyl-d9) C21D9H32NO4 380.16
25 Acetyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) C9D3H14NO4 206.25
26 Palmitoyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) C23D3H42NO4 402.63
27 Isovaleryl-L-carnitine-(N,N,N-trimethyl-d9) C12D9H14NO4 254.37
28 Propionyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) C10D3H16NO4 220.28